Direttore Chirurgia delle Deformità del Rachide
Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna
La scoliosi nel bambino rappresenta una patologia frequente, spesso diagnosticata non correttamente ed in ritardo. Quali sono le situazioni ed i sintomi clinici che ne possono fare sospettare la diagnosi?
La scoliosi idiopatica si manifesta tipicamente durante l’età dello sviluppo, intorno ai nove-undici anni, per poi evolvere con ritmi variabili fino al termine dell’accrescimento scheletrico. Colpisce il sesso femminile con un rapporto di 4 a 1 rispetto a quello maschile e in un caso su tre è ereditaria. Si presenta come una curvatura più o meno accentuata della colonna vertebrale: più è grave la curvatura, maggiore è la deformità, che si traduce in una notevole asimmetria delle spalle, del tronco e dei fianchi. La sua aggressività dipende in larga misura dall’età in cui compare, in genere quelle a evoluzione più importante sono quelle che si manifestano presto, già in età scolare (sei-nove anni) o addirittura infantile (tre-sei anni). La scoliosi idiopatica costituisce circa il 70-80 per cento dei casi di scoliosi e, come dice il nome stesso, è di origine sconosciuta. Il restante 20 per cento racchiude diversi tipi di scoliosi dovute a cause note, come malattie della muscolatura, poliomelite, neurofibromatosi o altre malattie rare.
I genitori, la scuola e l’ambiente sportivo hanno un ruolo importante perché possono segnalare posizioni scorrette o non spontanee del bambino o del ragazzo, che possono costituire dei segnali importanti e che vanno approfonditi il più presto possibile. La scoliosi deve essere sospettata quando una delle due spalle sembra più alta dell’altra o quando gli abiti indossati non cadono dritti. Il ragazzo può anche riferire un affaticamento alla regione lombare dopo essere stato a lungo seduto o in piedi nella stessa posizione. Se la scoliosi è già avanzata, possono manifestarsi anche dolori alla schiena di origine muscolare nelle aree da sforzo, per esempio, nel tratto lombosacrale. Comunque, al di là dei sintomi, che possono passare inosservati, regolari controlli clinici dal pediatra sono sempre raccomandabili durante tutta l’età evolutiva e puberale, a partire dal momento in cui il bambino è sufficientemente grande per stare in piedi ed essere sottoposto a visita ortopedica.
E se fare diagnosi precoce è possibile e auspicabile, per quanto riguarda la prevenzione, possiamo dire che adottare una postura corretta, sia da seduti che in piedi, fare una regolare attività fisica, evitare sovraccarichi alla colonna vertebrale (come gli zaini scolastici) e mantenere un peso adeguato alla propria costituzione fisica e alla propria età sono certamente misure importanti che scongiurano l’aggravarsi di una scoliosi già instaurata, ma non sono sufficienti a prevenire la malattia, che ha un’origine multifattoriale e in parte ereditaria e quindi non è prevenibile solo con lo stile di vita.
La prima diagnosi differenziale che è importante considerare è quella tra la scoliosi strutturata e il cosiddetto atteggiamento scoliotico (Fig. 1).
Figura 1: atteggiamento scoliotico
In termini tecnici, la scoliosi è un “disformismo”, mentre il semplice atteggiamento rientra nel gruppo dei “paramorfismi”. In presenza di un atteggiamento scoliotico, pur essendo la colonna vertebrale perfettamente normale, avremo clinicamente una deviazione laterale della stessa, che sarà correggibile volontariamente o con semplici interventi esterni. La deviazione è in piedi generalmente, mentre in posizione supina le vertebre si riallineano e la deviazione scompare completamente; lo stesso si evidenzia all’Adams test, alla flessione del tronco, infatti, non si evidenziano le caratteristiche di strutturazione della curva, quali gibbo costale e prominenza lombare. A conferma del sospetto clinico le radiografie standard antero-posteriori evidenziano l’assenza di rotazione vertebrale e possono rendere evidenti le condizioni che determinano l’atteggiamento scoliotico. In generale le cause più frequenti che determinano un atteggiamento scoliotico sono condizioni statiche, ad esempio da una dismetria degli arti inferiori, oppure la lussazione dell’anca, oppure ancora, condizione molto frequente, è la scoliosi antalgica reattiva ad un dolore articolare o muscolare, in passato inoltre si sono descritti casi di scoliosi isterica (definizione ora in disuso).La terapia conseguentemente si basa sull’eliminazione della causa che ha prodotto la condizione (ad esempio compensando l’accorciamento dell’arto inferiore o eliminando la contrattura dolorosa). È comunque da tener presente che anche un atteggiamento scoliotico, soprattutto se insorto in età pediatrica e che perdura a lungo perché non trattato, può strutturarsi e diventare così irreversibile, cioè una scoliosi strutturata.
Per scoliosi vera o scoliosi strutturata s’intende una deformazione della colonna vertebrale permanente, fissa, non suscettibile di miglioramento senza intervento esterno, che si accompagna nel tempo sempre ad alterazioni morfo-strutturali delle vertebre stesse. Oltre ai segmenti ossei sono coinvolti nel quadro malformativo anche i legamenti, le articolazioni, la muscolatura paravertebrale e nei casi più gravi gli organi interni e il midollo spinale.
La deformità si evidenzia nelle tre direzioni dello spazio (Fig. 2): le vertebre sono ruotate ed inclinate le une sulle altre e le curve fisiologiche della colonna subiscono delle alterazioni, in particolare se la cifosi toracica si riduce oltre i valori di normalità (20°-40°) si definisce la deformità come lordoscoliosi, variante più grave della comune scoliosi; se invece alla deviazione laterale si aggiunge una importante componente cifotica si parlerà di cifoscoliosi.
Figura 2: rotazione vertebrale
Nella deformità si evidenziano sempre una o due curve principali o primitive, sempre strutturate, in risposta alle quali il corpo tenta di mantenere equilibrato l’asse di gravità (importanti per gli apparato uditivo, visivo e dell’equilibrio). In tal modo si aggiungono le curve secondarie o di compenso, che, anche se col passare degli anni possono strutturarsi, si distinguono dalla principale per la minor gravità e la maggiore correggibilità. In generale una volta identificata la curva principale si definisce a seconda della localizzazione in cervico-toracica, toracica (più difficilmente correggibile), toraco-lombare o lombare, ed a seconda della convessità in destro o sinistro convessa. Si è visto empiricamente che le curve toraciche sono più spesso destro-convesse, mentre le cervico-toraciche e le lombari sono più frequentemente sinistro-convesse; sono inoltre risultate essere più aggressive le dorsali sinistro-convesse, anche se non se ne conosce ancora il motivo.
Quali indagini strumentali consiglierebbe ad un paziente affetto da tale patologia?
Il medico esamina la persona in piedi, da seduta e da sdraiata, analizza il tronco sia di fronte che di lato; viene osservata la postura, la simmetria del profilo delle spalle e delle scapole, l’asimmetria del tronco. Eventuali asimmetrie delle spalle e della gabbia toracica possono essere dei segni iniziali di scoliosi. La curva è più pronunciata piegandosi in avanti. La maggior parte delle curve è convessa a destra nel tratto toracico e a sinistra in quello lombare cosicché la spalla destra appare più alta di quella sinistra. Anche un’iperlassità (eccessiva elasticità) dei tessuti deve essere per il medico un campanello d’allarme, perché favorisce l’instabilità dello scheletro quindi è un fattore predisponente. Se invece viene riscontrata una vera e propria torsione del rachide (o colonna), siamo di fronte a una scoliosi già strutturata.
Per le scoliosi lievi, quest’osservazione clinica è in genere sufficiente per arrivare a una diagnosi; forme più evolute possono richiedere indagini più approfondite ai raggi X (Rx Rachide panoramico 2p in piedi), anche ai fini di una corretta impostazione del trattamento. Devono essere monitorate le curve sopra i 10 gradi. Ricordo che esistono attaulemente numerose metodologie diagnostiche per la scoliosi con e senza Rx. Al momento posso afferamare(senza riferimenti a marchi) che le più accurata risulta sempre quella con Rx, ricordando che (anche se costosee non sempre disponibili) esistono tecnologie a veramente basso dosaggio.
Quali sono le terapie più efficaci nella cura della scoliosi del bambino e dell’adolescente?
Sport e ginnastica
Di fronte a scoliosi lievi o moderate (sotto i 20 gradi), l’attività fisica crea una sorta di “busto interno” di tipo muscolare, che dà sostegno alla colonna favorendone la correzione e, in una fase iniziale della malattia, è sufficiente, da sola, ad arrestarne l’evoluzione. Per quanto riguarda il tipo di ginnastica, spesso si riscontra nei giovani una scarsa volontà di seguire scrupolosamente programmi specifici di ginnastica riabilitativa, pertanto oggi gli ortopedici sono più propensi a consigliare agli adolescenti uno sport a piacimento, purché eseguito con regolarità (almeno due-tre volte alla settimana) e con movimenti corretti, che non “pesino” troppo sulla spina dorsale.
La ginnastica correttiva viene vissuta da bambini e ragazzi come un’imposizione medica e nella maggior parte dei casi non dà risultati: è quindi meglio una sana partita di pallavolo o di calcio che, se vissuta come un momento ludico e divertente, impegna in modo più produttivo i muscoli, consente movimenti più spontanei e fluidi e quindi alla fine risulta più efficace dei semplici esercizi di rieducazione motoria. Quasi tutti gli sport sono ben accetti, a eccezione di quelli che aggravano la colonna con carichi eccessivi, come la pesistica o il culturismo. Anche sport asimmetrici come il tennis non sono controindicati perché, a contrario di una credenza diffusa, non sono mai stati associati alla scoliosi.
I busti ortopedici di oggi
In una fase più evoluta, quando la curvatura supera i 20 gradi, alla ginnastica viene associato l’uso di un busto ortopedico, che serve a impedire la progressione della deformità arrivando alla stabilizzazione delle curve entro limiti accettabili.
Il trattamento con il busto deve essere iniziato il più precocemente possibile, una volta accertata la necessità, e prolungato durante tutto l’accrescimento (16-17 anni per le femmine; 17-18 per i maschi). Per quanto riguarda il tipo di tutore più adatto, ne esistono di diversi, da scegliere in base alla gravità della curva e all’età del ragazzo. I vecchi busti erano molto più rigidi e ingombranti rispetto agli attuali, che sono modulabili e contengono efficacemente il tronco con la possibilità di essere regolati, adeguandosi ai ritmi di crescita del paziente. Questi ausili moderni permettono di vivere una quotidianità libera da vincoli e in alcuni casi consentono miglioramenti evidenti, ma vanno sempre abbinati alla ginnastica, che va effettuata nei momenti in cui non si indossa il busto. Esiste poi anche un altro tipo di ginnastica di tipo respiratorio che viene consigliata nelle ore in cui si porta il busto, per aiutare l’organismo a tollerare meglio questo strumento.
In caso di scoliosi moderate (intorno ai 20 gradi), il busto viene impiegato a tempo parziale, preferibilmente nella fascia serale-notturna (12-14 ore), mentre per le forme più evolute si consigliano circa 16-18 ore. Controlli ortopedici effettuati in media ogni sei mesi consentono di verificare l’efficacia del trattamento e adattare o cambiare il busto.
Nei casi più gravi…
Quando la curvatura è superiore ai 40 gradi e abbiamo di fronte un ragazzo giovane, che presenta un scheletro ancora in fase di sviluppo, è quasi sempre necessario ricorrere all’intervento chirurgico per la correzione della deformità e il ripristino del normale bilanciamento della colonna vertebrale.
Prima di operare vengono eseguite una serie di indagini per escludere la presenza di controindicazioni e valutare se sussiste o meno un’indicazione al trattamento chirurgico. Vengono effettuati un ecocardiogramma, una risonanza magnetica di tutta la colonna vertebrale (nelle scoliosi più gravi ci possono essere malformazioni invisibili in radiografia), un esame del sangue per verificare la fattibilità di un’autotrasfusione durante l’intervento (che comporta la possibilità di perdite abbondanti di sangue), infine una spirometria* o prove di funzionalità respiratoria in quanto l’insufficienza respiratoria è una delle conseguenze più frequenti delle scoliosi gravi.
L’intervento consiste nell’inserimento di viti nei peduncoli delle vertebre interessate che servono ad ancorare due barre parallele, sagomate e resistenti, che andranno ad allineare la spina dorsale. Il materiale utilizzato è in genere la lega di titanio: esistono particolari leghe che permettono di modellare adeguatamente le barre, anche nelle curve più rigide.
Dopo la manovra di correzione viene effettuato un attento monitoraggio delle condizioni neurologiche del malato: per far questo, viene ridotta gradualmente la dose di anestetico (senza che l’operato raggiunga la piena coscienza) per verificare che l’allineamento della colonna non abbia provocato danni alla motilità delle gambe. Questa procedura prende il nome di “risveglio intra-operatorio” o Wake up Test, è un’ operazione sicura ed efficace anche se può prolungare di qualche minuto la durata dell’intervento e comportare un maggior sanguinamento. In caso di scoliosi gravi, per cui sono richiesti interventi particolarmente lunghi e complessi, si preferisce ricorrere al cosiddetto “monitoraggio elettrico intra-operatorio”, che consiste nel controllo, da parte del neurologo, dei segnali elettrici che partono dalla struttura centrale e arrivano a quella periferica.
Ritiene importante un approccio preventivo basato sullo screening?
Lo ritengo estermamente utile se non indispensabile, in accordo con quanto riportato in letteratura.
-Leaver JM, Alvik A, Warren MD. Prescriptive screening for adolescent idiopathic scoliosis: a review of the evidence. Int J Epidemiol. 1982;11:101–111. doi: 10.1093/ije/11.2.101.
-Stirling AJ, Howel D, Millner PA, Sadiq S, Sharples D, Dickson RA. Late-onset idiopathic scoliosis in children six to fourteen years old. A cross-sectional prevalence study. J Bone Joint Surg Am. 1996;78:1330–1336.
-Bunnell WP. Selective screening for scoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2005. pp. 40–45.
-Screening for adolescent idiopathic scoliosis. Review article. US Preventive Services Task Force. JAMA. 1993;269:2667–2672.
-Richards BS, Vitale MG. Screening for idiopathic scoliosis in adolescents. An information statement. J Bone Joint Surg Am. 2008;90:195–198.
-Brooks HL, Azen SP, Gerberg EL. Scoliosis a prospective epidemiological study. J Bone Joint Surg. 1975;57:968.
-Rogala EJ, Drummond DS, Gurr J. Scoliosis: Incidence and natural history. A prospective epidemiological study. J Bone Joint Surg. 1978;60:173-6.
Ho già proposto all’Istituto uno screening nelle scuole cittadine (al momento ostacolato da motivi economici) .
Lo studio ha 4 obiettivi fondamentali:
1) Identificare e trattare precocemente le deformità della colonna in età di accrescimento (pediatrica ed adolescenziale), e proporre il trattamento idoneo per limitarne l’aggravamento.
2) Verificare l’incidenza della scoliosi nella fascia di età analizzata e pubblicare i risultati della Ricerca.
3) Sensibilizzare la comunità sull’importanza della diagnosi e del trattamento precoce della scoliosi
4) Continuare, come già intrapreso da questo Istituto, la ricerca sullo studio delle possibili cause eziologiche della scoliosi
Vi sono evidenze scientifiche chiare che indichino un’univoca cura della scoliosi del bambino e dell’adolescente? Quali letture consiglierebbe ai colleghi che volessero approfondire l’argomento?
Esistono Linee guida nazionali ed internazionali . In particolare per il trattamento conservativo delle scoliosi è possibile per chi si vuole documentare consultare testi in italiano :
Trattamento riabilitativo del paziente in età evolutiva affetto da deformità del rachideUltimo aggiornamento del 28/12/2009 Stefano Negrini*, Lorenzo Aulisa**, Claudio Ferraro***, Paolo Fraschini°, Stefano Masiero***, Paolo Simonazzi°°, Claudio Tedeschi°°, Andrea Venturin°°°Trattamento chirurgico della scoliosi idioptica dell’adolescenza , pubblicato nel 2011 da un gruppo di lavoro SIOT, basato su una revisione sistematica della letteratura nazionale.Molto particolare e difficoltosa è il trattamento delle scoliosi che si associano a gravi malattie (malattie rare), in questi casi occorre una collaborazione ed una esperienza multisciplinare ed impone a volte dei protocolli anche per il semplice approccio diagnostico(come risulta pure dal sito IOR relativo alla nostra unità operativa (Protocollo per studio, esclusione o trattamento delle malformazioni mielo-radicolari nelle scoliosi).
Sono pure utili le informazioni che possono fornire i protocolli sullo studio ed il trattamento delle scoliosi come quelli contenuti nel nostro sito.(Protocollo per studio, esclusione o trattamento delle malformazioni …www.ior.it/…/protocollo-per-studio-esclusione-trattamento-delle-malformazioni).
Sono comunque accessibili , le linee guida della Scoliosis Resesearch Society acecssibili nel sito SRS ai medici ed ai pazienti.
Ritiene importante il ruolo della ricerca clinica nel miglioramento della cura della scoliosi del bambino e dell’adolescente? Quali tipi di studi ritiene sarebbe importante intraprendere?
Per il futuro, ritengo che sia fondamentale concentrarsi sullo studio molecolare della scoliosi idiopatica, solo questo potrà permettere trattamenti più tempestivi ed adeguati . Un nostro studio (*) studio compiuto su oltre 100 famiglie e pubblicato nel dicembre del 2006 sulla rivista online Scoliosis ha evidenziato un’associazione tra l’alterazione del gene della matrilina (una proteina extracellulare del connettivo) e l’insorgenza della scoliosi idiopatica. Nello studio, che ha coinvolto tre componenti per ogni famiglia in cui c’era una persona affetta da scoliosi (madre, padre e figlio o figlia), è stato riscontrato uno squilibrio del gene MATN 1 in circa il 63 per cento dei casi. Ma non un solo gene è coinvolto nella genesi della malattia. Gli studi sulla componente genetica della scoliosi effettuati dagli inizi degli anni ’70 hanno infatti portato all’identificazione di numerosi geni candidati. Pertanto oggi si ipotizza che la scoliosi abbia una componente ereditaria complessa.
*Evidence of a linkage between matrilin-1 gene (MATN1) and idiopathic scoliosis
Lucio Montanaro, Patrizio Parisini, Tiziana Greggi, Mario Di Silvestre, Davide Campoccia, Simona Rizzi and Carla Renata Arciola
Scoliosis 2006, 1:21
A quali specialisti consiglierebbe di rivolgersi ad un paziente affetto da tale patologia? Quali centri italiani ritiene più qualificati nel trattamento della scoliosi del bambino e dell’adolescente?
Il medico pediatra è , assieme ai genitori, avendo possibilità di controllare i piccoli pazienti, molto frequentemente, hanno modo di cogliere precocemente i campanelli di allarme come asimmetrie delle spalle e della gabbia toracica. Anche un’iperlassità (eccessiva elasticità) dei tessuti deve essere per il medico un campanello d’allarme, perché favorisce l’instabilità dello scheletro quindi è un fattore predisponente. In questi casi il medico Fisiatra può fornire importanti consigli per l’attività fisica con intenti mirati, Se invece viene riscontrata una vera e propria torsione del rachide, siamo di fronte ad una scoliosi già strutturata, che richiede indagini più approfondite come Rx e consulto con un ortopedico che abbia esperienza specifica nel trattamento della scoliosi .
Per i centri Italiani di riferimento della scoliosi posso afferamare che in Emilia Romagna oltre al nostro c’è il Centro Scoliosi Hesperia Hospital di Modena diretto dal Dr. Stefano Cervellati.